Keratokonus

Die Augenerkrankung Keratokonus äußert sich durch eine Ausdünnung und kegelförmige Vorwölbung der Kornea (Hornhaut). Die Krankheit verläuft in vielen Fällen schubweise. Der nicht entzündliche Keratokonus führt bei Betroffenen häufig zu einer beidseitigen Sehschädigung. Bei Männern tritt die Erkrankung dabei ungefähr zweimal so häufig auf wie bei Frauen.

Die Hornhaut des Auges

Die Hornhaut ist der vordere, gewölbte Teil der äußeren Augenhaut. Eine klare und von Tränenflüssigkeit benetzte Hornhaut ist notwendige Voraussetzung für scharfes Sehen, da sie als „Fenster“ des Augapfels den Hauptanteil der Lichtbrechung zur Bildfokussierung übernimmt.
Die Hornhaut ist ein elliptisches Scheibchen und umschließt zusammen mit der Lederhaut das gesamte Auge. Ihr horizontaler und vertikaler Radius sind normalerweise gleich groß und stehen immer unter einer gewissen Spannung. Unterscheiden sich horizontaler und vertikaler Radius und ist der Durchmesser der gewölbten Hornhaut nicht in alle Richtungen gleich groß, spricht man von einer Hornhautverkrümmung (Astigmatismus).

Was ist ein Keratokonus?

Eine fortschreitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges wird als Keratokonus bezeichnet. Hierdurch kommt es zu einer zunehmenden Kurzsichtigkeit (Myopie) und Hornhautverkrümmung. Die Betroffenen sehen verzerrt, nehmen Mehrfachbilder wahr, leiden unter vermehrter Blendempfindlichkeit, sehen in der Dämmerung und Dunkelheit schlecht.
Weitere Anzeichen für eine solche Hornhautverformung sind häufige Brillenkorrekturen mit Veränderungen der Achse und wechselnden Sehstärken. Die Fehlsichtigkeit lässt sich dabei nicht vollständig mit einer Brille korrigieren, da die Hornhautvorwölbung nicht gleichmäßig, sondern wellenförmig ist. Ein Keratokonus tritt in der Regel beidseitig auf, entsteht jedoch meist erst an einem Auge. Er wirkt sich durch die ständig schwankenden Sehwerte auf die Konzentrationsprozesse des Betroffenen aus.

Störungen beim Sehen, Denken und Konzentrieren können ebenso die Folge eines Keratokonus sein, sowie Kopfschmerzen und migräneartige Schmerzattacken.

Ein Keratokonus beginnt meist zwischen dem 15. und 20. Lebensjahr und kommt oft zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr zum Stillstand. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind die meisten Betroffenen etwa zwischen 15 und 30 Jahre alt. Der Keratokonus zählt zu den häufigsten Fehlbildungen der Hornhaut. Bei circa 30 % der daran Erkrankten verläuft die Krankheit aggressiv fortschreitend.

Eine mögliche Komplikation bei Keratokonus besteht darin, dass die Hornhaut im zentralen Bereich nebst darunterliegender Membran reißt und sich dann im vorgewölbten Bereich mit Flüssigkeit aus der Augenkammer füllt (akuter Keratokonus). In diesem Fall ist eine sofortige Behandlung unerlässlich um die Augengesundheit wiederherzustellen.

Ursachen und Krankheitsverlauf

Die genauen Ursachen für einen Keratokonus sind noch nicht vollständig geklärt. Offenbar liegen bei den Betroffenen im Vergleich zur gesunden Hornhaut Veränderungen vor, die die Hornhaut weniger stabil und dadurch leichter verformbar machen. Bei der Entstehung des Keratokonus spielen wahrscheinlich genetische Einflüsse die tragende Rolle.

Als Ursachen werden Stoffwechselstörungen, eine Schwächung der kollagenen Bindegewebsfasern, allergische Erkrankungen sowie Umwelteinflüsse diskutiert. Der Keratokonus tritt besonders häufig bei Patienten mit Down-Syndrom (Trisomie 21) und bei bestimmten Hauterkrankungen (Neurodermitis) auf. 

Je nach Schweregrad wird die Erkrankung in die Stadien 1 bis 4 unterteilt und entsprechend unterschiedlich behandelt. Stadium 1 und 2 sind durch eine zunehmende Hornhautverkrümmung und Kurzsichtigkeit gekennzeichnet, in Stadium 3 wird die Hornhaut zunehmend dünner und in Stadium 4 treten zentrale Narben auf, sodass nur noch ein Hornhautersatz (Hornhauttransplantation) zur Wiederherstellung der Sehschärfe in Frage kommt.

Diagnose

Zunächst untersucht der Augenarzt die Augen des Betroffenen und bespricht individuelle Beschwerden und möglicherweise vorliegende Grunderkrankungen. Ein Keratokonus kann durch verschiedene Diagnoseverfahren festgestellt werden. Mit der Spaltlampe bestimmt der Arzt die Dicke und Anzahl der Hornhautschichten. Mithilfe einer sogenannten optischen Kohärenztomografie kann ein bildlicher Querschnitt des vorderen Abschnitts vom Auge erstellt werden. Dieser umfasst unter anderem die Hornhautdicke und den detaillierten Verlauf der Oberfläche.
Dadurch lassen sich sowohl Verformungen als auch Ausdünnungen – wie sie typisch beim Keratokonus sind – erkennen. Eine Vermessung der Hornhaut mit einem Ophthalmometer (Keratometer) zeigt, wie stark die Hornhaut des Auges gekrümmt ist. Mit einem Keratograf lässt sich zudem die Oberflächenstruktur der Hornhaut begutachten.

Im fortgeschrittenen Stadium des Keratokonus ist die Vorwölbung der Hornhaut auch mit bloßem Auge erkennbar. Hierzu schaut der Betroffene nach unten. Die untere Lidkante ist nun durch den Hornhautkegel verformt und ähnelt dem Buchstaben V.

Behandlungsmöglichkeiten

Bislang gibt es keine ursächliche Behandlung des Keratokonus, eine Heilung im eigentlichen Sinne ist daher nicht möglich. Es gibt jedoch verschiedene Therapie-Möglichkeiten, mit der sich die Sehfähigkeit der Betroffenen verbessern lässt.
Welche Behandlung die richtige ist, hängt davon ab, wie weit fortgeschritten der Keratokonus beim Betroffenen ist und wie rasch sich die Augenerkrankung verschlechtert.

Leichte bis mittlere Keratokonus-Stadien lassen sich in der Regel mit Brillen oder Kontaktlinsen behandeln. Ist der Keratokonus weiter fortgeschritten, lassen sich Kontaktlinsen jedoch oft nicht mehr tragen, da diese auf der kegelförmigen Hornhaut schlecht halten und rausfallen können. 

Bei frühzeitiger Diagnose erzielt das sogenannte Crosslinking-Verfahren (auch als Quervernetzung bezeichnet) stabilisierende Erfolge.
In späteren Stadien kann eine Hornhauttransplantation notwendig werden, in der die Hornhaut ganz oder teilweise durch Spendermaterial ersetzt wird. Hornhauttransplantate werden in der Regel gut vertragen.

Bleibt der Keratokonus unbehandelt, kann sich daraus ein sogenannter Keratoglobus (kugelförmige Wölbung der Hornhaut) entwickeln.
Im schlimmsten Fall kann er sogar Erblindung zur Folge haben. Eine engmaschige augenärztliche Betreuung und eine individuell angepasste Therapieplanung sind deshalb bei einem Keratokonus besonders wichtig.

Kontaktlinsen und Brillen

In frühen Keratokonus-Stadien können Brillen oder Kontaktlinsen die verschwommene oder verzerrte Sicht korrigieren, nicht aber die Verkrümmung der Hornhaut an sich. Meist kommen harte Kontaktlinsen zum Einsatz, da sie sich im Unterschied zu weichen Linsen bis zu einem gewissen Grad an die individuellen Hornhautverformungen anpassen lassen. Allerdings sind meist häufige Anpassungen der Linsen beziehungsweise Brillengläser nötig, da sich die Hornhaut weiter verformen kann. 

Betroffene, die Probleme mit harten Kontaktlinsen haben, können alternativ sogenannte Huckepack-Linsen oder "Add-on-Linsen" probieren. Bei dieser Variante trägt der Betroffene eine weiche Kontaktlinse unter einer harten Kontaktlinse.

Eine weitere Möglichkeit sind sogenannte Hybridkontaktlinsen, eine Art Mischung aus weichen und harten Linsen. In der Mitte dieser Linsen befindet sich ein formstabiler Kern, umgeben von einem weichen äußeren Ring.

Mit sogenannten Sklerallinsen wiederum lassen sich Unregelmäßigkeiten der Hornhaut und bis zu einem gewissen Grad auch fortgeschrittene Keratokonus-Fälle behandeln. Während andere Kontaktlinsen direkt auf der Hornhaut des Auges liegen, liegt die etwas größere Sklerallinse auf der Lederhaut auf, also auf dem Augenweiß. Ein Kontakt zur Hornhaut besteht dabei nicht. Der über der Hornhaut liegende Tränenfilm des Auges reicht bis zur Sklerallinse heran und füllt den "Zwischenraum" aus. Auf diese Weise lassen sich Hornhautverformungen ausgleichen.

Hornhautvernetzung (Hornhaut-Crosslinking)

Eine relativ neue Methode, um den Keratokonus zu behandeln, ist das sogenannte Hornhaut-Crosslinking. Es beugt dem Fortschreiten des Keratokonus vor, wird jedoch nur in den Stadien 1 und 2 empfohlen. Im besten Fall wird ein weiteres Verformen und Ausdünnen der Hornhaut am Auge damit weitgehend gestoppt. Beim Hornhaut-Crosslinking sorgt die Kombination von Riboflavin Augentropfen (Vitamin B2) und UV-Strahlen am Auge für eine Quervernetzung und Stabilisierung der Hornhautfasern. Hierdurch wird die Hornhaut stabiler und in der Regel tritt keine weitere Vorwölbung mehr auf.

Die Behandlung wird unter sterilen Bedingungen mit lokaler Betäubung durchgeführt und dauert insgesamt circa 45 Minuten. Nach der Operation sind postoperative Schmerzen möglich. Durch die Operation ist ein Teil der Hornhautoberfläche offen. Dies verursacht zum Teil Schmerzen, was nach dieser Art von Operation normal und kein Grund zur Beunruhigung ist. Die Schmerzen klingen langsam ab und sind in der Regel nach circa 48 Stunden weitestgehend verschwunden.

Augenoperation

Im fortgeschrittenen Stadium eines Keratokonus, wenn die Hornhaut vernarbt ist und rasch dünner wird und zudem das Sehvermögen trotz starker Kontaktlinsen schlecht ist, kommen, je nachdem, welcher Bereich der Hornhaut sich vorwölbt und wie weit fortgeschritten der Keratokonus ist, verschiedene operative Methoden infrage.
Eine Möglichkeit ist der Einsatz intrastromaler Ringsegmente. Bei dieser Methode schiebt der Arzt während der Augen-OP zwei kleine, halbmondartige Ringsegmente aus Kunststoff zwischen die Hornhautschichten. Auf diese Weise wird die kegelförmige Vorwölbung flacher und das Sehvermögen besser. Auch Kontaktlinsen passen nach solch einem Eingriff in der Regel wieder besser. Die Hornhautimplantate lassen sich, falls nötig, wieder entfernen.

Hornhauttransplantation (Keratoplastik)

Bei fortgeschrittenen Keratokonus-Fällen, die mit Vernarbung und weiterer Ausdünnung der Hornhaut einhergehen, kann eine Hornhauttransplantation sinnvoll sein – also ein kompletter oder teilweiser Austausch der eigenen Hornhaut gegen Spendermaterial. Dabei wird die Hornhaut entweder in kompletter Dicke oder nur ihre äußere Schicht ersetzt.

Die Hornhauttransplantation ist die bei Weitem häufigste Organtransplantation weltweit. In Deutschland wird sie circa 4800 Mal pro Jahr durchgeführt. 

Grundsätzlich kann der Eingriff in lokaler Betäubung vorgenommen werden, die meisten Augenärzte raten jedoch zur Vollnarkose, weil dies für Patienten um ein Vielfaches angenehmer ist und auch das Risiko plötzlicher Augenbewegungen verringert wird. 

Die Erfolgsrate bei Hornhauttransplantationen ist im Normalfall mit über 90 % sehr hoch. Die häufigste Komplikation ist die Abstoßungsreaktion, die sich allerdings durch die Gabe bestimmter Medikamente in den meisten Fällen eindämmen lässt. Falls die neue Hornhaut vom Körper gar nicht angenommen wird, kann eine erneute Transplantation erfolgen. Wenn zuvor keine Entzündung am Auge vorlag, heilt die neue Hornhaut nach der Operation ohne Schmerzen ein.

Im ersten Jahr nach der Operation müssen jedoch häufige augenärztliche Untersuchungen erfolgen, um mögliche Entzündungen oder eine eventuelle Abstoßungsreaktion frühzeitig zu entdecken und zu behandeln. Gegebenenfalls verordnete Medikamente müssen regelmäßig eingenommen oder angewandt werden.

Welche Behandlungsmethode?

Welche Behandlungsmethode im individuellen Fall am besten geeignet ist, kann nur in enger Absprache mit dem behandelnden Arzt entschieden werden. Individuelle Augenmesswerte und Wünsche des Patienten müssen dabei genau in den Behandlungsplan eingepasst werden um im jeweiligen Fall optimale Ergebnisse möglich zu  machen.

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